logo

Parks-Weber-Rubashov szindróma diagnosztikája és kezelése

A keringési rendszer veleszületett betegségeinek struktúrájában, amelyek közvetlenül nem érintik a szívet, a leggyakoribbak a végtagok artériás és vénás rendszerét érintő érrendszeri patológiák. Az összes angiodysplasia közül a leggyakoribb a Parks-Weber-Rubashov szindróma.

Az anomáliát az anastomosis jelenléte jellemzi a vénák és az artériák között. A sipolyok sokfélék lehetnek, leggyakrabban az alsó végtagokon lokalizálódnak: a popliteal ágaiban, a femoralis vagy tibialis artériákban. A patológia megzavarja a vér természetes kommunikációját az edényekben, a szövetek oxigén éhezéséhez, az anyagcsere folyamatok változásához, a szív terhelésének növekedéséhez és számos más eltéréshez vezet..

  1. Osztályozás és jellemzők
  2. Az előfordulás okai
  3. Diagnosztika és kezelés
  4. Hagyományos terápia
  5. Népi gyógymódok
  6. Megelőzési ajánlások

Osztályozás és jellemzők

A Parks-Weber-szindróma veleszületett betegség, de nem öröklődik. A patológiák egyformán fogékonyak mindkét nem képviselői számára.

Normális esetben az intrauterin fejlődés során egy bizonyos pontig a vénák és az artériák nem oszlanak funkcionális egységekre, és nem különülnek el. Az artériákon keresztül a vénás rendszerbe áramló vér ebben a szakaszban fiziológiai folyamat. A magzat növekedésével az erek differenciálódása következik be, és a kapilláris rendszer kialakul. A kapillárisok válnak összekötő kapcsolattá az artériák és a vénák között..

A továbbfejlesztés során a közvetlen kommunikáció csökken, de egyes esetekben az artériák és a vénák közötti kapcsolatok megmaradnak. Az ilyen kóros anasztomózist egyébként fistulának, fistulának vagy söntnek nevezik..

Általában a fistulák a végtagokon, gyakrabban az alsóakon lokalizálódnak, a törzs, a fej és a nyak lágy szöveteiben is elhelyezkedhetnek.

A tipológia magában foglalja a kóros változások szétválasztását több kritérium szerint, amelyek közül az első az erek közelségének foka. Ez a besorolás kétféle rendellenes anasztomózist jelent:

  1. A közvetlen arteriovenózus fisztula a véna és az artéria közvetlen összekapcsolása, amelyek a lehető legközelebb vannak egymáshoz. Ezt a fajta patológiát tartják a legveszélyesebbnek az emberi egészségre és életre nézve, mivel krónikus szívelégtelenség alakulhat ki annak hátterében..
  2. Közvetett. Jellemzője, hogy a kommunikáló erek között a betegben aneurysma zsák (üreg) található.

Egy másik osztályozási jellemző jellemzi a sipolyok helyét és számát, egy ilyen felosztás a következő típusú betegségeket sugallja:

  • Lokalizált. A páciensnek egyetlen sipolyát diagnosztizálják. Gyakran egy ilyen rendellenességet más létfontosságú szervek hibái kísérnek..
  • Általánosított. Ezt a típust több fisztula jelenléte jellemzi nagy területen..

Az anastomosis nagysága alapján megkülönböztetünk mikro- és makrofisztulákat. Előbbiek csak a szövetek mikroszkópos vizsgálata során mutathatók ki, utóbbiak szabad szemmel láthatók.

A kóros anastomosis jelenléte veszélyes következményekkel jár:

  1. A vénák falának szövetszerkezete zavart. Ennek oka az a tény, hogy az edény szokatlan munkát végez számára. A véna izomhártyája megvastagszik, rugalmas belső membrán jelenik meg.
  2. A szövetek hipoxiát tapasztalnak, amely az artériás vér közvetlenül a vénás ágyba történő kibocsátásával jár.
  3. A szövetek anyagcseréje az oxigénhiány miatt megszakad.
  4. A vénák nyomása kórosan megnövekszik, ami a szív terhelésének növekedéséhez vezet, ennek eredményeként a szív- és érrendszer fő szervének dekompenzációja következik be.

A Weber-Rubashov-szindróma változó súlyosságú. Ez a betegség formájától, a sipolyok lokalizációjától és az emberi test egyéni jellemzőitől függ. Gyakori tünetek:

  • A saphena ereket érintő visszér.
  • Az erek rezgése az anastomosis helyén.
  • A bőr hőmérsékletének növekedése a fistula helyén, különösen közvetlenül a felett. Az érintett és egészséges végtagok hasonló területein a hőmérséklet-különbség elérheti a nyolc fokot.
  • Az érintett végtag méretének növekedése. A láb hossza, amelyben a csuklós erek találhatók, 5-10 centiméterrel meghaladhatja az egészséges végtag hosszát. Sántaság, scoliosis - a patológia gyakori jelei.
  • Az érintett végtagok kezének és lábának fekélyei és nekrózisa. A vér normális mozgásának megsértése a véráramon keresztül, mikrocirkulációs rendellenességek.

Az előfordulás okai

Az artériák kialakulásának eltérései az intrauterin fejlődés során a terhesség 4. - 5. hetében jelentkeznek. Vénaképződési rendellenességek - az ötödik és a nyolcadik hét között. Feltételezzük, hogy a patológiás anastomózisok megjelenése a terhesség ötödik-hetedik hetében fordulhat elő az embrió számára kedvezőtlen állapotok jelenlétében..

Az érrendszer rendellenességeihez vezető tényezők a következők:

  • Dohányzás, kábítószer-fogyasztás, alkoholfogyasztás terhesség alatt, különösen a korai szakaszban.
  • Egy nő által a gyermekvállalás ideje alatt átvitt vírusos betegségek: kanyaró, rubeola, influenza.
  • Sugárterhelés.
  • Teratogén hatású gyógyszerek szedése.

A leírt szindróma veleszületett patológia, de a diagnosztizált fistulák közül nem mindegyik ilyen. Egy felnőttnél a fistulák traumák, műtétek vagy agydaganatok következtében jelenhetnek meg. Az ilyen sönteket független jelenségnek tekintik, és nem tartoznak olyan szindrómához, amelynek okai a terhes nő életmódjában rejlenek..

Diagnosztika és kezelés

A betegség diagnózisa a páciens vizsgálatának több módszerének kombinációját foglalja magában. Közöttük:

  • Fizikai diagnosztika. A vizsgálat során kiderül az érintett végtag hipertrófiája, a visszér, az erek lüktetése és rezgése. Hallgatáskor folyamatos szisztolés-diasztolés zörej rögzül, amely a szisztolé idején fokozódik.
  • Kontrasztos radiográfia. A fényképek a fisztulák jelenlétét és helyét mutatják.
  • Mágneses rezonancia képalkotás és számítógépes angiográfia. A leginformatívabb az angiodysplasia diagnózisában.
  • Doppler ultrahang. Lehetővé teszi a véráramlás megsértését az erekben.

Hagyományos terápia

A műtéti kezelés hatékony módszer a szindróma kezelésére. A műtét során a kóros sipolyok eltávolíthatók, bekötözhetők vagy eltömődhetnek. A műtéti kezelést már kora gyermekkorban végzik, míg a szövetekben és a szervekben visszafordíthatatlan változás még nem történt.

A műtét előtt tüneti kezelésre felírható gyógyszerek: angioprotektorok, görcsoldók, fájdalomcsillapítók.

Népi gyógymódok

A hagyományos orvoslás hatástalan a patológia elleni küzdelemben. A hagyományos terápia kiegészítéseként az orvossal folytatott konzultációt követően szerek használhatók a szív- és érrendszer aktivitásának normalizálásához..

Megelőzési ajánlások

A kezelés hiányában a prognózis gyenge. A kóros anasztomózisok következtében bekövetkező dekompenzáció és szívelégtelenség fogyatékossághoz vezet. Ebben a tekintetben a terhes nőknek javasoljuk, hogy tartsák be az alábbi megelőzési ajánlásokat:

  • A vírusos megbetegedések megelőzése, időben történő kezelése.
  • A dohányzásról, az alkohol és a drogokról való leszokás.
  • A sugárzás és a terhes nő testére gyakorolt ​​egyéb káros hatások megelőzése.

A Parks-Weber-Rubashov szindróma súlyos veleszületett érrendszeri patológia. Az időben történő diagnózis és a korai műtéti kezelés biztosítja a beteg gyógyulását, a műtéti beavatkozás hiánya fogyatékossággal jár.

Weber-szindróma

Az iLive minden tartalmát orvosi szakértők vizsgálják felül, hogy a lehető legpontosabbak és tényszerűbbek legyenek.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak jó hírű weboldalakra, tudományos kutatóintézetekre és lehetőség szerint bevált orvosi kutatásokra hivatkozunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Kattintható linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy tartalmunk bármelyike ​​pontatlan, elavult vagy más módon kérdéses, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

  • ICD-10 kód
  • Járványtan
  • Az okok
  • Kockázati tényezők
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Formák
  • Diagnosztika
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Kezelés
  • Megelőzés
  • Előrejelzés

Olyan betegséget, mint a Weber-szindróma, Hermann David Weber angol orvos írt le először a 19. században. A szindróma fő jellemzői: egyoldalú okulomotoros bénulás, hemiplegia és hemiparesis, valamint az arc és a hypoglossal idegek károsodása. Néha a betegséget bonyolítja a hemianopszia.

A Weber-szindróma meglehetősen összetett és ritka betegség, és ez a neurológiai patológia egyik változata a peduncularis váltakozó szindrómák kategóriájából.

ICD-10 kód

Járványtan

A Weber-szindróma epidemiológiáját nem vizsgálták.

A Weber-szindróma okai

A betegség megjelenése az agy lábainak közvetlen közelében bekövetkező kóros változásokkal jár. Az ilyen változások az agyi keringés zavara (agyi ischaemia), az agyi erek integritásának megsértése, a tumoros folyamatok következményei lehetnek.

Ezenkívül a patológia kialakulása összefüggésbe hozható a neoplazma lokális nyomásával az agy pediklusain, még akkor is, ha a daganat bizonyos távolságra helyezkedik el ettől a területtől..

Kockázati tényezők

A Weber-szindróma következő kockázati tényezői megkülönböztethetők:

  • iszkémiás vagy vérzéses stroke;
  • jóindulatú vagy rosszindulatú agydaganatok;
  • traumás agysérülés.

Patogenezis

A szindróma patogenezise lehet:

  • a fő artériás ér keringési rendellenességében;
  • nagy léptékű növekedési folyamatban az agy temporális lebenyében;
  • a gyulladásos folyamat kialakulásában az agyhártya agyhártyáján;
  • subarachnoidális vérzésben a középső agyfossa.

A Weber-szindróma tünetei

A betegség első jelei az arcizmok, a nyelv izmai, a karok és a lábak progresszív bénulása a központi változat szerint. A klinikai tüneteket az okulomotoros ideg abszolút vagy részleges immobilizációja magyarázza. Az izomkárosodás a szemgolyó kényszerű eltéréséhez vezet az időbeli oldalhoz. Úgy tűnik, hogy a szem az érintett oldallal ellentétes irányba "néz".

A vizuális rendszer útvonalainak egyidejű károsodásával hemianopszia következik be - a látómező felének kétoldalú vaksága. A páciensnek széles sztrabizmusa van, a látási funkció csökken, a színek és az árnyalatok nagy megterheléssel különböznek..

Ezenkívül intenzív és ritmikus clonus típusú mozgások is kimutathatók, amelyeket izomösszehúzódások okoznak. Idővel a beteg állapota romlik: a kéz hajlításának funkciója a védőreflex szintjén romlik.

Formák

A Weber-szindróma váltakozó szindrómákra utal, amelyek lényege a koponyaidegek károsodásának funkcionális rendellenességében, valamint a motoros aktivitás rendellenességében (parézis és bénulás formájában), az érzékenység elvesztésében (vezetési variáns) és a mozgások koordinációjában áll..

A kóros fókusz helyétől függően az ilyen szindrómák a következő típusokra oszthatók:

  • peduncularis szindróma (az alap vagy a lábak, az agy károsodásával);
  • pontine szindróma (híd patológia);
  • bulbar szindróma (a medulla oblongata károsodása).

A Weber-szindróma kocsányos betegségnek minősül..

Klippel-Trenone-Weber szindróma

A Klippel-Trenone-Weber-szindróma hasonló a Weber-szindrómához, amelyet csak név szerint írunk le. A betegség lényege jelentősen eltér: a patológia az érrendszer veleszületett hibájával jár, amelyet még az embrionális periódusban is lefektetnek..

A betegséget a nevus megjelenése jellemzi a telangiectasia típusú végtagon, a visszér és a vénás-artériás anasztomózisok hátterében az elváltozás oldaláról. Gyakran előfordul az érintett láb vagy (ritkábban) kéz részleges gigantizmusának kialakulása. Egyes betegeknél a gerinc görbülete, a csípő elmozdulása, deformatív változások vannak az ízületekben, a lábakban. A látószervek, a tüdő és a vese edényei is megváltoznak..

A patológia kezelését műtéttel végzik.

A Klippel-Trenone szindróma második neve Parks-Weber-Rubashov szindróma, vagy egyszerűen Weber-Rubashov szindróma.

Sturge-Weber-Crabbe szindróma

Egy másik örökletes Sturge-Weber-Krabbe szindrómát olyan jelek jellemeznek, amelyek közvetlenül a csecsemő születése után jelentkeznek:

  • több angioma (vaszkuláris képződés) a bőrön, néha nevi;
  • a látószervek edényeinek károsodása, ami a folyadék egyensúlyhiányához vezet a szemüregben és a glaukóma. Ennek eredményeként - a szem membránjának megváltozása, a retina leválása, vakság;
  • az agyhártya ereinek károsodása, angiomák megjelenése a pia mater-en, hemiparesis (a test felének immobilizálása), hemianopsia (egyoldalú látásvesztés), hiperaktivitás, agyi keringési rendellenességek, motoros koordinációs rendellenességek, görcsös szindróma, intellektuális fejlődési rendellenességek.

A szindróma kezelése tüneti.

Egyébként a szindrómát encephalotrigeminalis angiomatosisnak nevezik..

Weber-Osler-szindróma

A Weber-Osler-szindróma pontos neve Randu-Weber-Osler-kór.

Ennek a patológiának az alapja a transzmembrán fehérje endoglin hiánya, amely a transzformáló növekedési faktor β receptor rendszerének egyik alkotóeleme. A betegséget autoszomális domináns öröklés továbbítja, és a következő tünetek jellemzik:

  • számos, 1-3 mm nagyságú ibolyavörös árnyalatú angioectasia.
  • kitágult bőrkapilláris erek;
  • gyakori orrvérzés.

A szindróma már csecsemőkorban nyilvánul meg, a pubertás kezdete után súlyosbodik.

A Weber-szindróma diagnózisa

A Weber-szindróma diagnosztizálása kihívást jelenthet. Sajnos nincsenek olyan speciális módszerek, amelyek teljesen meghatározhatják a betegséget. Ezért teljes diagnosztikai komplexumot kell használnia a diagnózis helyes megállapításához.

  • A laboratóriumi diagnosztika az agyi funkciók vizsgálatának különféle módszerein alapszik. A Weber-szindróma nem okoz változást a vizeletfolyadék vagy a vér összetételében, ezért a megfelelő vizsgálatokat informatívnak tekintik. Néha ágyéki szúrást lehet előírni a folyadék bevitelével további tanulmányozása céljából. Ezzel egyidejűleg meghatározzák a cerebrospinalis folyadék nyomását.
  • Az instrumentális diagnosztika a következőket tartalmazza:
    • a szemfenék érének értékelése (duzzanat, teltség, érgörcs, vérzések jelenléte);
    • neuroszonográfia (az agy szerkezeti komponenseinek ultrahangvizsgálata, például agyi üregek - kamrák);
    • számítógépes tomográfia és NMR - a rezonánsabszorpció vagy elektromágneses anyag által sugárzott módszer.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist szemészeti betegségekkel, akut cerebrovaszkuláris balesettel, daganatos daganatokkal végzik.

A Weber-szindróma kezelése

A Weber-szindróma kezelésének arra kell irányulnia, hogy megszüntesse az agy tövében bekövetkező kóros változások kiváltó okát. Ezért a kezelés középpontjában az agyi keringési rendellenességek, az érrendszeri rendellenességek, az agyhártya gyulladásos folyamatai, a daganatos daganatok, az aneurizmák stb. Eltávolítása áll..

Hozzárendelhető:

  • görcsoldó vagy pszichotrop gyógyszerek;
  • intracranialis és intraokuláris nyomás csökkentésére szolgáló gyógyszerek.

Szükség esetén az orvosok sebészeti beavatkozáshoz folyamodnak - az érrendszeri és szerkezeti rendellenességek korrekciójához.

Az őssejt-transzplantációt jelenleg bármelyik eredetű váltakozó szindrómák egyik leghatékonyabb kezelésének tartják..

Az agyba történő átültetés után az őssejtek aktiválják a szövetek helyreállítását (ideértve az idegszövetet is), ami rendkívül kedvező feltételeket teremt a sérült agyi struktúrák kezeléséhez és regenerálásához. Az agyszövet végleges helyreállítása után a Weber-szindróma lefolyása lényegesen könnyebb.

Megelőzés

A Weber-szindróma nem önálló patológia: általában az agy és a gerincvelő keringési rendellenességeivel kapcsolatos egyéb betegségek vagy sérülések következménye vagy szövődménye. Emiatt a szindróma kialakulásának megelőzésére szolgáló megelőző intézkedéseknek az intracerebrális keringés különböző rendellenességeinek megelőzésére kell irányulniuk..

Milyen ajánlásokat tartalmaz az ilyen megelőzés??

  • Egészséges életmódot kell folytatnia, meghatározva az optimális fizikai aktivitást.
  • Fontos leszokni a dohányzásról és az alkoholfogyasztásról.
  • Támogatni kell a test immunerejét, rendszeresen multivitamin-ásványi komplexeket szedni, mérsékelni és biztosítani a test motoros aktivitását..

Ezenkívül az orvosok javasolják a stressz-ellenállás fejlesztését önmagában, elkerülve a konfliktushelyzeteket. Ezek a tippek segítenek megmenteni az idegrendszert és megakadályozni a kóros változásokat..

Előrejelzés

A prognózis időben történő orvosi ellátással és kis mértékű nyomással az agy lábain viszonylag kedvező lehet. Rosszabb, ha az elváltozás kiterjedt vagy tumoros folyamat okozza. Ebben az esetben a károsodott agyi funkciók nem biztos, hogy helyreállnak..

A Weber-szindróma következményei különbözőek lehetnek:

  • teljes és visszafordíthatatlan vakság fordulhat elő;
  • neurózisok, pszichózisok, akár demencia is csatlakozhatnak;
  • kóma alakulhat ki, sőt halál is bekövetkezhet.

A betegnek, például Weber-szindróma tüneteinek, állandó orvosi felügyelet alatt kell állnia. Még viszonylag stabil állapotban, látható romlás nélkül sem szabad elveszíteni az éberséget: negatív következmények idővel bekövetkezhetnek.

Veleszületett angiodysplasiák (Parks-Weber-Rubashov szindróma)

A veleszületett angiodysplasiák (Parks-Weber-Rubashov szindróma) a leggyakoribb perifériás érrendszeri rendellenességek. Az artériák és a vénák közötti patológiás fistulák (fistulák) jelenléte jellemzi.

Az arteriovenózus fistulák gyakran többszörösek, különböző kaliberűek és alakúak. Az átmérőtől függően vannak szabad szemmel látható makrofisztulák és mikrofisztulák, amelyeket csak a végtag szöveteinek mikroszkópos vizsgálata során észlelnek..

A kóros fistulák gyakrabban a femoralis artéria, a poplitealis artéria ágai, valamint a sípcsont artériák mentén helyezkednek el. Az artériás vér intenzív kibocsátása az arteriovenous fistulákon keresztül a vénák vérnyomásának növekedéséhez vezet.

A megnövekedett funkcionális terhelés miatt a vénás fal szövettani szerkezete megváltozik. Izomhártyájának megvastagodása és belső rugalmas membrán képződése (a véna "arterializációja").

Az artériás vér jelentős része fistulák jelenlétében a vénás ágyba jut, megkerülve a kapilláris hálózatot, ezért a szövetekben súlyos oxigén éhezés lép fel, és az anyagcsere folyamatok megszakadnak. A vénás hipertónia miatt a szív terhelése növekszik, ami fokozatosan a határok tágulásához és a szív dekompenzációjához vezet.

Klinikai kép és diagnózis: A klinikai tüneteket a regionális keringés és a központi hemodinamika rendellenességei okozzák.

A végtag 3-8 cm-rel meghosszabbodik, lágy szövetei hipertrófiásak. A végtag meghosszabbítása a csontszövet produktív szerkezetátalakításának köszönhető, az epiphysealis vonalak megnövekedett vaszkularizációja miatt.

Jellemző a visszeres felszíni vénák jelenléte az alsó vagy felső végtagon. Megjelenésük magas vénás hipertóniával társul az artériából a vér visszafolyása miatt. Az erek falai sűrű, rugalmas konzisztenciájúak, alig vannak összenyomva. A kitágult vénák nem tűnnek el, miután a végtagnak megemelkedett helyzetet adnak. Néha, ha felettük nézzük, meghatározzuk a pulzációt..

Az arteriovenózus fistula vetületére vetett kéz rezgést érez (a "macska dorombolásának" tünete). Ezen a területen végzett auszkultáció során folyamatos szisztolés-diasztolés zörej hallható, amely a szisztolé idején fokozódik.

A betegség legkorábbi és tartósabb tünete a végtag bőrének hőmérsékletének emelkedése, különösen az arteriovenous anastomosisok helye felett jelentős. Az érintetlen és az érintett végtagok szimmetrikus területei közötti hőmérséklet-különbség eléri a 4-8 ° -ot.

A regionális hemodinamikai rendellenességekkel járó mikrocirkulációs rendellenességek egyes esetekben fekélyek kialakulásához és a distalis végtagok nekrózisához vezetnek. A fekélyek gyakran ismételt bőséges vérzést okoznak, ami súlyos vérszegénységhez vezet. A hypertrichosis és a hyperhidrosis gyakori.

Számos klinikai tünet társul a központi hemodinamika változásaihoz. Jelentős vénás hipertónia esetén a szív jobb részeinek terhelése növekszik, ami a szívizom hipertrófiáját, a stroke és a szívteljesítmény növekedését eredményezi. A betegség előrehaladtával azonban a szív összehúzódó funkciója gyengülni kezd, az üregek tágulásával a szív myogén dilatációja lép fel. Szívelégtelenség alakul ki, légszomj, szívdobogás, ödéma, zsúfolt máj, ascites, anasarca. A veleszületett arteriovenous fistulákra jellemző a pulzus csökkenése, amely az adduktor artéria befogása után következik be. A végtag szegmenséből rögzített reográfiai görbét, ahol az arteriovenózus sipolyok találhatók, nagy amplitúdó, további fogak hiánya a katakroton és a reográfiai index növekedése jellemzi. A végtag disztális szegmenseiben a görbe amplitúdója éppen ellenkezőleg, csökken. A vénás vér arterializációja oxigénnel való telítettségének növekedéséhez vezet, amelynek tartalma a kitágult vénákban 20-30% -kal nő.

A veleszületett arteriovenózus fisztulák diagnosztizálásának legfontosabb módszere az angiográfia. Meg kell különböztetni az arteriovenózus fisztulák közvetlen és közvetett angiográfiai jeleit.A kontrasztos anastomosis vagy az artériával és a vénával kommunikáló érüreg jelenlétét az angiogramokon közvetlen jeleknek nevezzük. Közvetett módon a fistula jelenlétét az artériák és a vénák egyidejű kontrasztja, az adduktív artéria lumenének tágulása és az arteriovenózus fistula helyétől távol eső érminta kimerülése jelzi..

Kezelés: műtéti, a fő artériák és a vénák közötti kóros anastomózisok lekötéséből vagy endovaszkuláris embolizációból áll..

Bizonyos esetekben azonban még több nagy fistula lekötése sem garantálja a jó eredményt, mivel az érintett végtagban több mikrofisztula is megmarad, amelyek a visszaesések oka. Azoknál a betegeknél, akiknek végtagváltozása olyan nagy, hogy funkciója teljesen elvész, és egy ilyen művelet gyakorlatilag nem ígéretes, a végtagot amputálják.

Parks-Weber-Rubashov szindróma


E változások súlyossága az arteriovenózus fisztulák számától és nagyságától, lokalizációjuk helyétől függ. Ez nyomot hagy a betegség lefolyásában: lassú vagy gyors progresszió. A veleszületett arteriovenózus fistulák mindegyikének sajátos megnyilvánulása van..

A vénák tágulása jelentéktelenül fejeződik ki a betegség kezdeti szakaszában és kis arteriovenózus váladékozással. A megtört vénák tapintással könnyen összenyomódnak, de amikor a nyomás megszűnik, újra kialakulnak. Bizonyos esetekben a pulzálásukat észlelik. Amikor a végtag felemelkedik, a vénatöltés intenzitása nem változik. Néhány jelentős arteriovenous váladékban szenvedő betegnél az adduktor artéria lüktetése figyelhető meg.

A szisztolés-diasztolés zörej jól megjelenik az erekben és a csontokban, de a fistulától távolabb gyengül. A vaszkuláris zaj és a remegés maximális intenzitásának pontja megfelel a patológiás anastomosis helyének, néha az adduktív artéria legtágultabb részének. Arteriovenous fistulában szenvedő betegeknél Dobrovolskaya tünete is meghatározódik.

A végtagok hipertrófiája megnyúlásukkal és térfogatuk növekedésével nyilvánul meg. A Parkes-Weber-Rubashov-szindróma érintett és nem érintett végtagjainak különbsége eléri a 8-10 cm-t. A végtag gigantizmusa a csontnövekedési zónák - epiphysealis vonalak, az epiphysealis porc körüli vérnyomás emelkedésén és a periostealis csontosodás stimulálásán alapul. A szindróma során a végtag meghosszabbítása a betegség legkorábbi jele, amely először sajátos pattogó járással, majd a gerinc sántaságával és görbületével nyilvánul meg..

A bőr hőmérsékletének emelkedése az arteriovenózus fisztulák lokalizációjának helyén a Parkes-Weber-Rubashov-szindróma legkorábbi és tartósabb tünete. Ennek oka az artériás vér vénás rendszerbe áramlása és a vénás kiáramlás lelassulása. Az érintetlen és érintett végtagok szimmetrikus területein a hőmérséklet-különbség 3 - 8 ° C vagy több.

A distalis végtagok trofikus rendellenességeit az állandó progresszió, a konzervatív kezeléssel szembeni ellenállás jellemzi. A trofikus fekélyeket gyakran bonyolítja a vérzés, amely nem áll le nyomókötés alkalmazásakor. A pigmentált foltok különböző méretűek lehetnek, lehetnek egyszeresek és többszörösek is.

A veleszületett aneurysmák központi hemodinamikájának változásai hasonlóak a traumás arteriovenous fistulákban szenvedő betegek szívbetegségeivel. A betegség kezdeti időszakában szívizom hipertrófiát, a stroke és a szívteljesítmény növekedését észlelik. Ezután a szívelégtelenség pulmonalis hypertoniával alakul ki..

A Parkes-Weber-Rubashov-szindróma prognózisa kedvezőtlen. Minősített műtéti ellátás hiányában a betegek szívdekompenzáció, a végtagok gangrénája és a betegség egyéb szövődményei miatt halnak meg.

Diagnosztika. A Parkes-Weber-Rubashov szindróma diagnosztikája nem nehéz. Nehéz helyzetekben a betegség diagnózisát megerősíti a vénás vér oxigéntelítettségének meghatározása, a vénás nyomás változása az érintett végtagban, amelyet növekedési és csökkenési periódusok jellemeznek, ami megfelel a szívösszehúzódások szisztoléjának és diasztoléjának fázisainak.

Az arteriográfiai vizsgálat meghatározza a veleszületett aneurysma közvetlen és közvetett jeleit. A közvetlen jelek a következők:

- az érekkel és az erekkel kommunikáló érüreg kontrasztja;

- kontrasztos arteriovenous fistula.

Közvetett jelek:
- több érüreg kitöltése kontrasztanyaggal, amelyek úgy néznek ki, mint "hófoltok" vagy nem létező foltos edényhálózat;
- a dilatált és tekervényes adduktív artéria egyértelmű kontrasztja;
- a disztális kontrasztanyag homályos feltöltése. az artéria részei;
- artériák és vénák egyidejű kontrasztja.

A Parkes-Weber-Rubashov-szindróma differenciáldiagnózisa. Az arteriovenózus fisztulák leggyakrabban megkülönböztethetők a valódi (veleszületett) gigantizmustól, a Recklinghausen-féle neurofibromatózistól és az akromegáliától. E betegségek megkülönböztető jellemzője a saphena vénák tágulásának hiánya, az érrendszeri zaj és a remegés tünete. A vénás vérben meghatározzák a normál oxigéntartalmat. A Recklinghausen-kór súlyos csontdeformációval és görbülettel jár. Az akromegáliára jellemző, hogy a növekedési porc elcsontosodási folyamatának befejezése után csak a disztális végtagok kis csontjai növekednek meg. Ugyanakkor az akromegáliában szenvedő betegeknél az arc részei megnagyobbodnak - az orr, a nyelv és az alsó állkapocs. Ezzel párhuzamosan neuropszichiátriai rendellenességek és anyagcserezavarok figyelhetők meg.

Az érintett végtag, az öregedési foltok, a visszeres szemhéjak hipertrófiája a Klippel-Trenone szindrómában is megfigyelhető, amelyet a nagy vénák részleges vagy teljes elzáródása jellemez. Ugyanakkor az ebben a szindrómában szenvedő betegeknél nem pulzálódik a felszíni vénák, nincsenek érrendszeri tünetek, és nem növekszik a vénás vér oxigén parciális feszültsége. Angiográfiai vizsgálattal a nagy vénák részleges vagy teljes elzáródása jön létre.

A veleszületett arteriovenózus fisztulák szintén kiterjednek a kiterjedt hemangiomákkal, amelyekhez gyakran társul lágyrész hipertrófia, a végtag meghosszabbodása és a megnövekedett bőrhőmérséklet a hemangioma lokalizációja területén. Az artériás hemangiómák pulzálhatnak, felettük néha meghatározzák a "macska dorombolásának" tünetét. A felületesen elhelyezkedő kavernás hemangiómák azonban puha konzisztenciájúak és könnyen összenyomódnak. A mély hemangiómák néha izmokká és csontokká nőnek, megszorítják az idegtörzseket, amelyet fájdalom megjelenése kísér az érintett végtagban. A bőr és a bőr alatti szövet vastagságában elhelyezkedő hemangiómákat gyakran súlyos vérzés bonyolítja. A veleszületett hemangiómák és az arigeriovenous fistulák közötti fő különbség az artériás vér kisülésének hiánya.

Kezelés. A Parks-Weber-Rubashov szindrómában szenvedő betegek kezelésének egyetlen radikális módja a műtéti beavatkozás. Térfogata az erek revíziójában és a kóros anastomózisok teljes elválasztásában áll (artériák és vénák csontváza). Az elvégzett művelet hatása azonban csak egyetlen és korlátozott arteriovenózus üzenetekkel érhető el. Ha még kis számú arteriovenózus fistulát is kötetlenül hagyunk, a betegség visszaesése kíséri. Kiterjedt vagy többszörös elváltozások esetén, hosszú távú nem gyógyuló fekélyek, ismételt vérzés, gangréna és szív dekompenzáció jelenlétével kombinálva a végtag amputációja jelzett (gyakran magas).

A vezető főartéria lekötése formájában végzett palliatív műveletek, a többszörös varratvarrás (Klapp típusú) kivetése nem elég hatékony, mivel veszélyeztetik a regionális hemodinamika megsértésének súlyosbodását..

Az arteriovenózus váladékban részt vevő artériák szelektív röntgen endovaszkuláris elzáródása ígéretes módszer a Parkes-Weber-Rubashov-szindrómás betegek kezelésében. A röntgen endovaszkuláris elzáródás az artériák és a vénák csontvázolásával kombinálva is elvégezhető.

A posztoperatív periódusban a betegeket állandó kórházi felügyelet alatt kell tartani annak érdekében, hogy időben észleljék a betegség visszaesését..

Parkok - Weber-szindróma

Parks-Weber-Rubashov szindróma diagnosztikája és kezelése

A keringési rendszer veleszületett betegségeinek struktúrájában, amelyek közvetlenül nem érintik a szívet, a leggyakoribbak a végtagok artériás és vénás rendszerét érintő érrendszeri patológiák. Az összes angiodysplasia közül a leggyakoribb a Parks-Weber-Rubashov szindróma.

Az anomáliát az anastomosis jelenléte jellemzi a vénák és az artériák között.

A sipolyok sokfélék lehetnek, leggyakrabban az alsó végtagokon lokalizálódnak: a popliteal ágaiban, a femorális vagy tibialis artériákban..

A patológia megzavarja a vér természetes kommunikációját az edényekben, a szövetek oxigén éhezéséhez, az anyagcsere folyamatok változásához, a szív terhelésének növekedéséhez és számos más eltéréshez vezet..

Osztályozás és jellemzők

A Parks-Weber-szindróma veleszületett betegség, de nem öröklődik. A patológiák egyformán fogékonyak mindkét nem képviselői számára.

Normális esetben az intrauterin fejlődés során egy bizonyos pontig a vénák és az artériák nem oszlanak funkcionális egységekre, és nem különülnek el.

Az artériákon keresztül a vénás rendszerbe áramló vér ebben a szakaszban fiziológiai folyamat. A magzat növekedésével az erek differenciálódnak, a kapilláris rendszer fejlődik.

A kapillárisok válnak összekötő kapcsolattá az artériák és a vénák között..

A továbbfejlesztés során a közvetlen kommunikáció csökken, de egyes esetekben az artériák és a vénák közötti kapcsolatok megmaradnak. Az ilyen kóros anasztomózist egyébként fistulának, fistulának vagy söntnek nevezik..

Általában a fistulák a végtagokon, gyakrabban az alsóakon lokalizálódnak, a törzs, a fej és a nyak lágy szöveteiben is elhelyezkedhetnek.

A tipológia magában foglalja a kóros változások szétválasztását több kritérium szerint, amelyek közül az első az erek közelségének foka. Ez a besorolás kétféle rendellenes anasztomózist jelent:

  1. A közvetlen arteriovenózus fisztula a véna és az artéria közvetlen összekapcsolása, amelyek a lehető legközelebb vannak egymáshoz. Ezt a fajta patológiát tartják a legveszélyesebbnek az emberi egészségre és életre nézve, mivel krónikus szívelégtelenség alakulhat ki annak hátterében..
  2. Közvetett. Jellemzője, hogy a kommunikáló erek között a betegben aneurysma zsák (üreg) található.

Egy másik osztályozási jellemző jellemzi a sipolyok helyét és számát, egy ilyen felosztás a következő típusú betegségeket sugallja:

  • Lokalizált. A páciensnek egyetlen sipolyát diagnosztizálják. Gyakran egy ilyen rendellenességet más létfontosságú szervek hibái kísérnek..
  • Általánosított. Ezt a típust több fisztula jelenléte jellemzi nagy területen..

Az anastomosis nagysága alapján megkülönböztetünk mikro- és makrofisztulákat. Előbbiek csak a szövetek mikroszkópos vizsgálata során mutathatók ki, utóbbiak szabad szemmel láthatók.

A kóros anastomosis jelenléte veszélyes következményekkel jár:

  1. A vénák falának szövetszerkezete zavart. Ennek oka az a tény, hogy az edény szokatlan munkát végez számára. A véna izomhártyája megvastagszik, rugalmas belső membrán jelenik meg.
  2. A szövetek hipoxiát tapasztalnak, amely az artériás vér közvetlenül a vénás ágyba történő kibocsátásával jár.
  3. A szövetek anyagcseréje az oxigénhiány miatt megszakad.
  4. A vénák nyomása kórosan megnövekszik, ami a szív terhelésének növekedéséhez vezet, ennek eredményeként a szív- és érrendszer fő szervének dekompenzációja következik be.

A Weber-Rubashov-szindróma változó súlyosságú. Ez a betegség formájától, a sipolyok lokalizációjától és az emberi test egyéni jellemzőitől függ. Gyakori tünetek:

  • A saphena ereket érintő visszér.
  • Az erek rezgése az anastomosis helyén.
  • A bőr hőmérsékletének növekedése a fistula helyén, különösen közvetlenül a felett. Az érintett és egészséges végtagok hasonló területein a hőmérséklet-különbség elérheti a nyolc fokot.
  • Az érintett végtag méretének növekedése. A láb hossza, amelyben a csuklós erek találhatók, 5-10 centiméterrel meghaladhatja az egészséges végtag hosszát. Sántaság, scoliosis - a patológia gyakori jelei.
  • Az érintett végtagok kezének és lábának fekélyei és nekrózisa. A vér normális mozgásának megsértése a véráramon keresztül, mikrocirkulációs rendellenességek.

Az előfordulás okai

Az artériák kialakulásának eltérései az intrauterin fejlődés során a terhesség 4. - 5. hetében jelentkeznek. Vénaképződési rendellenességek - az ötödik és a nyolcadik hét között. Feltételezzük, hogy a patológiás anastomózisok megjelenése a terhesség ötödik-hetedik hetében fordulhat elő az embrió számára kedvezőtlen állapotok jelenlétében..

Az érrendszer rendellenességeihez vezető tényezők a következők:

  • Dohányzás, kábítószer-fogyasztás, alkoholfogyasztás terhesség alatt, különösen a korai szakaszban.
  • Egy nő által a gyermekvállalás ideje alatt átvitt vírusos betegségek: kanyaró, rubeola, influenza.
  • Sugárterhelés.
  • Teratogén hatású gyógyszerek szedése.

A leírt szindróma veleszületett patológia, de a diagnosztizált fistulák közül nem mindegyik ilyen. Egy felnőttnél a fistulák traumák, műtétek vagy agydaganatok következtében jelenhetnek meg. Az ilyen sönteket független jelenségnek tekintik, és nem tartoznak olyan szindrómához, amelynek okai a terhes nő életmódjában rejlenek..

Diagnosztika és kezelés

A betegség diagnózisa a páciens vizsgálatának több módszerének kombinációját foglalja magában. Közöttük:

  • Fizikai diagnosztika. A vizsgálat során kiderül az érintett végtag hipertrófiája, a visszér, az erek lüktetése és rezgése. Hallgatáskor folyamatos szisztolés-diasztolés zörej rögzül, amely a szisztolé idején fokozódik.
  • Kontrasztos radiográfia. A fényképek a fisztulák jelenlétét és helyét mutatják.
  • Mágneses rezonancia képalkotás és számítógépes angiográfia. A leginformatívabb az angiodysplasia diagnózisában.
  • Doppler ultrahang. Lehetővé teszi a véráramlás megsértését az erekben.

Hagyományos terápia

A műtéti kezelés hatékony módszer a szindróma kezelésére. A műtét során a kóros sipolyok eltávolíthatók, bekötözhetők vagy eltömődhetnek. A műtéti kezelést már kora gyermekkorban végzik, míg a szövetekben és a szervekben visszafordíthatatlan változás még nem történt.

A műtét előtt tüneti kezelésre felírható gyógyszerek: angioprotektorok, görcsoldók, fájdalomcsillapítók.

Népi gyógymódok

A hagyományos orvoslás hatástalan a patológia elleni küzdelemben. A hagyományos terápia kiegészítéseként az orvossal folytatott konzultációt követően szerek használhatók a szív- és érrendszer aktivitásának normalizálásához..

Megelőzési ajánlások

A kezelés hiányában a prognózis gyenge. A kóros anasztomózisok következtében bekövetkező dekompenzáció és szívelégtelenség fogyatékossághoz vezet. Ebben a tekintetben a terhes nőknek javasoljuk, hogy tartsák be az alábbi megelőzési ajánlásokat:

  • A vírusos megbetegedések megelőzése, időben történő kezelése.
  • A dohányzásról, az alkohol és a drogokról való leszokás.
  • A sugárzás és a terhes nő testére gyakorolt ​​egyéb káros hatások megelőzése.

A Parks-Weber-Rubashov szindróma súlyos veleszületett érrendszeri patológia. Az időben történő diagnózis és a korai műtéti kezelés biztosítja a beteg gyógyulását, a műtéti beavatkozás hiánya fogyatékossággal jár.

(2 5,00 az 5-ből)
Betöltés…

Parks-Weber-Rubashov szindróma kezelése Kijev

A veleszületett angiodysplasiák (Parks-Weber-Rubashov szindróma) a leggyakoribb perifériás érrendszeri rendellenességek. Az artériák és a vénák közötti patológiás fistulák (fistulák) jelenléte jellemzi.

Az arteriovenózus fistulák gyakran többszörösek, különböző kaliberűek és alakúak. Az átmérőtől függően vannak szabad szemmel látható makrofisztulák és mikrofisztulák, amelyeket csak a végtag szöveteinek mikroszkópos vizsgálata során észlelnek..

A kóros fistulák gyakrabban a femoralis artéria, a poplitealis artéria ágai, valamint a sípcsont artériák mentén helyezkednek el. Az artériás vér intenzív kibocsátása az arteriovenous fistulákon keresztül a vénák vérnyomásának növekedéséhez vezet.

A megnövekedett funkcionális terhelés miatt a vénás fal szövettani szerkezete megváltozik. Izomhártyája megvastagodik és belső rugalmas membrán képződik (a véna „arterializációja”)..

Az artériás vér jelentős része fistulák jelenlétében a vénás ágyba jut, megkerülve a kapilláris hálózatot, ezért a szövetekben súlyos oxigén éhezés lép fel, és az anyagcsere folyamatok megszakadnak. A vénás hipertónia miatt a szív terhelése növekszik, ami fokozatosan a határok tágulásához és a szív dekompenzációjához vezet.

Klinikai kép és diagnózis: A klinikai tüneteket a regionális keringés és a központi hemodinamika rendellenességei okozzák.

A végtag 3-8 cm-rel meghosszabbodik, lágy szövetei hipertrófiásak. A végtag meghosszabbítása a csontszövet produktív szerkezetátalakításának köszönhető, az epiphysealis vonalak megnövekedett vaszkularizációja miatt.

Jellemző a visszeres felszíni vénák jelenléte az alsó vagy felső végtagon. Megjelenésük magas vénás hipertóniával társul az artériából a vér visszafolyása miatt. Az erek falai sűrű, rugalmas konzisztenciájúak, alig vannak összenyomva. A kitágult vénák nem tűnnek el, miután a végtagnak megemelkedett helyzetet adnak. Néha, ha felettük nézzük, meghatározzuk a pulzációt..

Az arteriovenózus fistula vetítési helyére alkalmazott kéz rezgést érez (a „macska dorombolásának” tünete). Ezen a területen végzett auszkultáció során folyamatos szisztolés-diasztolés zörej hallható, amely a szisztolé idején fokozódik.

A betegség legkorábbi és tartósabb tünete a végtag bőrének hőmérsékletének emelkedése, különösen az arteriovenous anastomosisok helye felett jelentős. Az érintetlen és az érintett végtagok szimmetrikus területei közötti hőmérséklet-különbség eléri a 4-8 ° -ot.

A regionális hemodinamikai rendellenességekkel járó mikrocirkulációs rendellenességek egyes esetekben fekélyek kialakulásához és a distalis végtagok nekrózisához vezetnek. A fekélyek gyakran ismételt bőséges vérzést okoznak, ami súlyos vérszegénységhez vezet. A hypertrichosis és a hyperhidrosis gyakori.

Számos klinikai tünet társul a központi hemodinamika változásaihoz.

Jelentős vénás hipertónia esetén a szív jobb részeinek terhelése növekszik, ami a szívizom hipertrófiáját, a stroke és a szívteljesítmény növekedését eredményezi. A betegség előrehaladtával azonban a szív összehúzódó funkciója gyengülni kezd, az üregek tágulásával a szív myogén dilatációja lép fel. Szívelégtelenség alakul ki, légszomj, szívdobogás, ödéma, zsúfolt máj, ascites, anasarca. A veleszületett arteriovenous fistulákra jellemző a pulzus csökkenése, amely az adduktor artéria befogása után következik be. A végtag szegmenséből rögzített reográfiai görbét, ahol az arteriovenózus sipolyok találhatók, nagy amplitúdó, további fogak hiánya a katakroton és a reográfiai index növekedése jellemzi. A végtag disztális szegmenseiben a görbe amplitúdója éppen ellenkezőleg, csökken. A vénás vér arterializációja oxigénnel való telítettségének növekedéséhez vezet, amelynek tartalma a kitágult vénákban 20-30% -kal nő.

A veleszületett arteriovenous fistula legfontosabb diagnosztikai módszere az angiográfia..

Meg kell különböztetni az arteriovenózus fistulák közvetlen és közvetett angiográfiai jeleit. Az angiogramokon az ellentétes anastomosis vagy az artériával és a vénával kommunikáló érüreg jelenlétét közvetlen jeleknek nevezzük..

Közvetett módon a fistula jelenlétét az artériák és a vénák egyidejű kontrasztja, az adduktív artéria lumenének tágulása és az arteriovenózus fistula helyétől távol eső érminta kimerülése jelzi..

Kezelés: műtéti, a fő artériák és a vénák közötti kóros anastomózisok lekötéséből vagy endovaszkuláris embolizációból áll..

Bizonyos esetekben azonban még több nagy fistula lekötése sem garantálja a jó eredményt, mivel az érintett végtagban több mikrofisztula is megmarad, amelyek a visszaesések oka. Azoknál a betegeknél, akiknek végtagváltozása olyan nagy, hogy funkciója teljesen elvész, és egy ilyen művelet gyakorlatilag nem ígéretes, a végtagot amputálják.

Parks-Weber-Rubashov szindróma

A veleszületett arteriovenous aneurysmák legkifejezettebb klinikai képét a Parkes-Weber-Rubashov szindrómában figyelhetjük meg. A betegségben megfigyelt változások sokféle felosztható helyi, regionális és általános változásokra.

A lokális változások magukban foglalják a felszíni vénák megnövekedett mintázatát és visszeres vénáit, az artéria adduktora kitágulását, szisztolés-diasztolés zörej és remegő tünet ("macska dorombolása").

A regionális jeleket a végtagok megnyúlása és hipertrófiája, a megnövekedett bőrhőmérséklet vagy a trofikus szövetek rendellenességei jelentik hypertrichosis, hyperhidrosis, fekélyek, a bőr színének megváltozása (pigmentfoltok) formájában. Az általános változásokat a központi hemodinamika károsodása jellemzi.

E változások súlyossága az arteriovenózus fisztulák számától és nagyságától, lokalizációjuk helyétől függ. Ez nyomot hagy a betegség lefolyásában: lassú vagy gyors progresszió. A veleszületett arteriovenózus fistulák mindegyikének sajátos megnyilvánulása van..

A vénák tágulása jelentéktelenül fejeződik ki a betegség kezdeti szakaszában és kis arteriovenózus váladékozással. A megtört vénák tapintással könnyen összenyomódnak, de amikor a nyomás megszűnik, újra kialakulnak.

Bizonyos esetekben a pulzálásukat észlelik. A végtag felemelésekor a vénatöltés intenzitása nem változik.

Néhány jelentős arteriovenous váladékban szenvedő betegnél az adduktor artéria lüktetése figyelhető meg.

A szisztolés-diasztolés zörej jól megjelenik az erekben és a csontokban, de a fistulától távolabb gyengül. A vaszkuláris zaj és a remegés maximális intenzitásának pontja megfelel a patológiás anastomosis helyének, néha az adduktív artéria legtágultabb részének. Arteriovenous fistulában szenvedő betegeknél Dobrovolskaya tünete is meghatározódik.

A végtagok hipertrófiája megnyúlásukkal és térfogatuk növekedésével nyilvánul meg. A Parkes-Weber-Rubashov-szindróma érintett és nem érintett végtagjainak különbsége eléri a 8-10 cm-t.

A végtag gigantizmusa a csontnövekedési zónák - epiphysealis vonalak, az epiphysealis porc körüli vérnyomás emelkedésén és a periostealis csontosodás stimulálásán - alapul..

A szindróma során a végtag meghosszabbítása a betegség legkorábbi jele, amely először sajátos pattogó járással, majd a gerinc sántaságával és görbületével nyilvánul meg..

A bőr hőmérsékletének emelkedése az arteriovenózus fisztulák lokalizációjának helyén a Parkes-Weber-Rubashov-szindróma legkorábbi és tartósabb tünete. Ennek oka az artériás vér vénás rendszerbe áramlása és a vénás kiáramlás lelassulása. Az érintetlen és érintett végtagok szimmetrikus területein a hőmérséklet-különbség 3 - 8 ° C vagy több.

A distalis végtagok trofikus rendellenességeit az állandó progresszió, a konzervatív kezeléssel szembeni ellenállás jellemzi. A trofikus fekélyeket gyakran bonyolítja a vérzés, amely nem áll le nyomókötés alkalmazásakor. A pigmentált foltok különböző méretűek lehetnek, lehetnek egyszeresek és többszörösek is.

A veleszületett aneurysmák központi hemodinamikájának változásai hasonlóak a traumás arteriovenous fistulákban szenvedő betegek szívbetegségeivel. A betegség kezdeti időszakában szívizom hipertrófiát, a stroke és a szívteljesítmény növekedését észlelik. Ezután a szívelégtelenség pulmonalis hypertoniával alakul ki..

A Parkes-Weber-Rubashov-szindróma prognózisa kedvezőtlen. Minősített műtéti ellátás hiányában a betegek szívdekompenzáció, a végtagok gangrénája és a betegség egyéb szövődményei miatt halnak meg.

Diagnosztika. A Parkes-Weber-Rubashov szindróma diagnosztikája nem nehéz. Nehéz helyzetekben a betegség diagnózisát megerősíti a vénás vér oxigéntelítettségének meghatározása, a vénás nyomás változása az érintett végtagban, amelyet növekedési és csökkenési periódusok jellemeznek, ami megfelel a szívösszehúzódások szisztoléjának és diasztoléjának fázisainak.

Az arteriográfiai vizsgálat meghatározza a veleszületett aneurysma közvetlen és közvetett jeleit. A közvetlen jelek a következők:

? az artériákkal és a vénával kommunikáló érüreg kontrasztja;

? kontrasztos arteriovenous fistula.

Közvetett jelek:
? több érüreg kitöltése kontrasztanyaggal, amelyek "hófoltoknak" vagy egy nem létező foltos érhálónak tűnnek;

? a kitágult és tekervényes adduktív artéria egyértelmű kontrasztja;

? a disztális kontrasztanyag homályos feltöltése. az artéria részei;

? artériák és vénák egyidejű kontrasztja.

A Parkes-Weber-Rubashov-szindróma differenciáldiagnózisa. Az arteriovenózus fisztulák leggyakrabban megkülönböztethetők a valódi (veleszületett) gigantizmustól, a Recklinghauseni neurofibromatózistól és az akromegáliától..

E betegségek megkülönböztető jellemzője a saphena vénák tágulásának hiánya, az érrendszeri zaj és a remegés tünete. A normál oxigéntartalmat a vénás vérben határozzák meg.

A Recklinghausen-kór súlyos csontdeformációval és görbülettel jár. Az akromegáliát a végtag disztális részeinek csak a kis csontjainak növekedése jellemzi a növekedési porc csontosodásának befejezése után..

Ugyanakkor az akromegáliában szenvedő betegeknél az arc részei megnagyobbodnak - az orr, a nyelv és az alsó állkapocs. Ezzel párhuzamosan neuropszichiátriai rendellenességek és anyagcserezavarok figyelhetők meg.

Az érintett végtag hipertrófiája, öregségi foltok, visszeres szemhéjak szintén megfigyelhetők a Klippel-Trenone szindrómában, amelyet a nagy vénák részleges vagy teljes elzáródása jellemez.

Ugyanakkor az ebben a szindrómában szenvedő betegeknél nem pulzál a felszíni vénák, nincsenek érrendszeri tüneteik, és nem növekszik a vénás vér oxigén parciális feszültsége..

Angiográfiai vizsgálattal a nagy vénák részleges vagy teljes elzáródása jön létre.

A veleszületett arteriovenózus fistulák szintén megkülönböztetik az extenzív hemangiómákat, amelyekhez gyakran társul lágyrész hipertrófia, végtagok meghosszabbodása és a megnövekedett bőrhőmérséklet a hemangioma lokalizációja területén.

Az artériás hemangiómák pulzálhatnak, felettük néha meghatározzák a "macska dorombolásának" tünetét. A felületesen elhelyezkedő kavernás hemangiómák azonban puha konzisztenciájúak, könnyen összenyomódnak.

A mély hemangiómák néha izmokká és csontokká nőnek, megszorítják az idegtörzseket, amelyet fájdalom megjelenése kísér az érintett végtagban. A bőr és a bőr alatti szövet vastagságában elhelyezkedő hemangiómákat gyakran súlyos vérzés bonyolítja.

A veleszületett hemangiómák és az arigeriovenous fistulák közötti fő különbség az artériás vér kisülésének hiánya.

Kezelés. A Parks-Weber-Rubashov szindrómában szenvedő betegek kezelésének egyetlen radikális módja a műtéti beavatkozás. Térfogata az erek felülvizsgálatában és a patológiás anastomózisok teljes elválasztásában áll (artériák és vénák csontvázolása)..

Az elvégzett művelet hatása azonban csak egyetlen és korlátozott arteriovenózus üzenetekkel érhető el. Ha még kis számú arteriovenózus fistulát is kötetlenül hagyunk, a betegség visszaesése kíséri.

Kiterjedt vagy többszörös elváltozások esetén, hosszú távú nem gyógyuló fekélyek, ismételt vérzés, gangréna és szív dekompenzáció jelenlétével kombinálva a végtag amputációja jelzett (gyakran magas).

A vezető főartéria lekötése formájában végzett palliatív műveletek, a többszörös varratvarrás (Klapp típusú) kivetése nem elég hatékony, mivel veszélyeztetik a regionális hemodinamika megsértésének súlyosbodását..

Az arteriovenózus váladékban részt vevő artériák szelektív röntgen endovaszkuláris elzáródása ígéretes módszer a Parkes-Weber-Rubashov-szindrómás betegek kezelésében. A röntgen endovaszkuláris elzáródás az artériák és a vénák csontvázolásával kombinálva is elvégezhető.

A posztoperatív periódusban a betegeket állandó kórházi felügyelet alatt kell tartani annak érdekében, hogy időben észleljék a betegség visszaesését..

A cikket elkészítette és szerkesztette: orvos-sebész Pigovich I.B..

Parke-Weber-Rubashov szindróma

Veleszületett vénás diszpláziák

Műtét utáni időszak

A műveletek típusai

Kezelés

A primer visszér differenciáldiagnosztikája

1. Szekunder visszér a postphlebitikus szindrómában

2. A felszíni vénák kompenzációs kiterjesztése, amikor a csípővénákat a kismedencei szervek daganatai összenyomják.

3. Veleszületett vénás betegségek. Parks-Weber-Rubashov és Klippel-Trenone szindróma.

A visszér szövődményei

1. Felszíni vénák thrombophlebitis

2. Vérzés a csomó szakadásakor

3. Dermatitis, ekcéma

4. Trofikus fekélyek

1. Konzervatív terápia:

a) rugalmas kötés

b) rugalmas harisnya

c) a nehéz fizikai aktivitás korlátozása

2. Szkleroterápia:

Szklerotizáló szerek bevezetése a csomópontokba:

A szkleroterápiát először Chassenyak javasolta 1853-ban.

1) A betegség kezdeti szakasza, egyetlen csomópont, negatív Troyanov-Trendelenburg-teszt mellett.

2) Laza típusú visszerek, anélkül, hogy bevonnák a fő törzseket a folyamatba.

3) Visszérgyulladás, amely nem igényel újrafeldolgozást.

Ellenjavallat: thrombophlebitis jelenléte.

3. Sebészeti kezelés:

1. Trofikus fekélyek vérzésének veszélye.

2. Kozmetikai hiba.

3. A szelep többi részének elégtelensége.

4. Éjszakai görcsök, parashesion, trofikus rendellenességek.

Ellenjavallatok: súlyos kísérő betegségek a dekompenzáció szakaszában. Ideiglenes ellenjavallatok: terhesség, gennyes betegségek.

b) olyan műveletek, amelyek kiküszöbölik a vért a mélyvénás rendszerből:

- a kicsi saphena véna lekötése

c) műveletek a vérkeringés kikapcsolására és a visszerek megsemmisítésére:

- vénák varrása Klapp szerint

- az erek varrása Sokolov szerint

1. A működtetett végtag emelkedett helyzete.

2. Korai kelés (a műtét utáni második napon).

3. Rugalmas kötés 1-2 hónap.

4. Profilaktikus antibiotikum terápia a javallatok szerint.

A betegek 98% -ának van gyógyulása. 8% -nak van visszaesése.

A 20. század elején a szakirodalom hasonlóan leírta a betegség klinikáját, amely az alsó végtagok végtagjának és visszérgyulladásának hipertrófiájával jár. A szindróma a következő tulajdonságokat tartalmazta:

1) "nevus", a végtag különböző részeinek megragadása;

2) a végtag visszerei, amelyek kora gyermekkorban jelentkeznek;

3) az összes szövet, különösen a csontok hipertrófiája, amelyek mind hosszában, mind szélességében növekednek.

1928-ban Rubashov összekapcsolta ezt a patológiát a veleszületett artériás-vénás anasztomózisok jelenlétével a betegeknél. Jelenleg ezt a betegséget Parks-Weber-Rubashov szindrómának hívják..

Az angiodysplasiák etiológiája és patogenezise még tisztázatlan. Számos hipotézist vetnek fel, amelyek közül a legmegbízhatóbb és legnépszerűbb a genetikai.

Egyes szerzők az angiodysplasiákat az endogén és exogén tényezők evolúcióra gyakorolt ​​hatásának eredményeként tekintik. A változások a kromoszóma szintjén következnek be, az érrendszer fejlődésének további károsodásával. Úgy gondolják, hogy az arterio-vénás fistulák kialakulása a szimpatikus idegrendszer veleszületett károsodásával jár..

Ami az angiodysplasia patogenezisét illeti, úgy gondolják, hogy a kedvezőtlen tényezők hatása alatt az érrendszer bármely fejlődési szakaszának megsértése történik, különféle típusú erek defektusainak kialakulásával.

A Parks-Weber-Rubashov-szindróma klinikája változó, függ a hiba tipikus jeleitől és a hemodinamikai rendellenességektől. A legjellemzőbb tünet a különféle hemangiomák, az úgynevezett „lángoló nevi” jelenléte. Általában gazdag vörös színűek és a bőr fölé emelkednek. Kevésbé gyakori lapos hemangioma.

A veleszületett arteriovenózus fistulák másik jellemző vonása az érintett végtag hipertrófiája. A végtag hossza megnő. A hipertrófia az eb térfogatának növekedése miatt következik be a csontok vagy a lágy szövetek megvastagodása miatt.

A harmadik jellemző vonás az alsó végtagok visszeressége és kanyargóssága; a vér jelentős artériás kisülésével a vénák feszültek és lüktetnek. A végtag felemelésekor a visszér nem csillapodik, mint a szokásos visszereknél.

A betegség gyakori tünetei: fokozott szőrnövekedés az érintett végtagon, hiperpigmentáció; hyperkeratosis, akár trofikus fekélyekig. A trofikus fekélyek gyakran véreznek, a vér élénkpiros.

Az artériás-vénás fistula jellegzetes korai jelei az érintett terület bőrhőmérsékletének 2-5 ˚C-os emelkedése az egészséges végtaghoz képest és az izzadás fokozódása..

Az érintett végtag meghallgatásakor szisztolés zörejét határozzuk meg.

1. Angiográfia. Az arteriovenózus fistula jele az artériás és vénás ágy egyidejű kontrasztja..

2. A végtag Rtg-grafikája - a lágy szövetek megvastagodása a rétegek károsodott differenciálódásával; csontritkulás, végtaghosszabbítás; a csont megvastagodása.

3. A vénás vér oxihemometriája. Arteriovenous fistulában szenvedő betegeknél az érintett végtagban a vér oxigéntelítettsége 9-29% -kal magasabb, mint az egészséges oldalon.

Radionuklid diagnosztikai módszerek is léteznek..

A kezelés célja a regionális hemodinamika korrekciója, valamint az érintett végtag és a szív aktivitásának helyreállítása. A több arteriovenózus fistula kiküszöbölésére tett kísérletek végül a betegek 30-70% -ában amputálódáshoz vezetnek. Az amputáció okai az ischaemiás gangréna, a hemangómák (különösen intraosseous) okozta bőséges vérzés, a szív dekompenzáció.

A műtéti beavatkozások volumene eltérő lehet: a sipoly kivágása, a hemangioma kivágása, a vázartéria a hemangioma kivágásával kombinálva.

Nem találta meg azt, amit keresett? Használja a keresést:

További Információ A Mélyvénás Trombózis

Traumeel gél utasítások

Szerkezet A hagyományos gyógyszerekkel együtt manapság a homeopátiás szereket aktívan használják. Vitathatatlan előnyük természetes összetételük és a kémia szinte teljes hiánya. Ez csökkenti az allergiás reakciók valószínűségét és biztonságosabbá teszi a kezelést.

Szurgitron - mi ez: rádióhullám-kezelési módszer

Szerkezet Ma az orvostudomány folytatja gyors fejlődését, amelynek eredményeként évente rengeteg legújabb diagnosztikai és kezelési orvosi berendezés jelenik meg, különösen a sebészeti iparban: kriogén és lézeres műtét, elektromos kés stb.

Hogyan lehet azonosítani a nők mikrotámadását - az első jelek, tünetek és kezelés

Szerkezet A mikrostroke olyan betegség, amely évről évre fiatalabb. Egyre gyakoribb a 30 év alatti embereknél. A legtöbb a lábán hordozza, tekintet nélkül a jellegzetes tünetekre és jelekre.